در مورد جهت داري علوم و نقش پيش زمينه هاي معرفتي در ارائه نظريات علمي، شما با كدام نظر موافقيد؟
 موثر در مقام گردآوري اطلاعات
 موثر در مقام گردآوري و داوري
 بدون تأثير

 
  رمانتيسم Romanticism       ديالكتيك استعلايي Dialectic Transcendental       نظريه تصويري THE PICTUER THEORY OF MEANING       جوهر substance       پست مدرنيسم       اسطوره Mythos       بافت گرايي contextualism       اروس Eros       حس دروني inner sense       پيش داوري Prejudice       پساساختارگرايي Post-structuralism       ساختارگرايي structuralism       آيت الله قاضي طباطبايي       آيت الله هاشمي رفسنجاني       ويليام اوكام William occam       شهيد آيت الله صدوقي       حزب استقلال       شهيد مصطفي خميني       انسان كامل Prefect Man       نوآگوستيني Augustinianism       سُدره (Sudrah (Sacred shirt       گناه مرگ ارزان gonah i marg arzan       هئورتات haurvatat       هميستكان hamestakan       كيومرث Kayūmart, Gayūmat, Gayōmart    
 
 
عنوان  :  آتاكسي Ataxia
نویسنده :  منيره دانايي
كلمات كليدي  :  بيماري هاي نوروژنتيك، آتاكسي، انواع آتاكسي، نيستاگموس، آسيب شناسي رواني
  تمام بیماری‌هایی که در نتیجه ساختار یا اختلال عمل مغز و اعصاب ایجاد می‌شود و از طریق والدین به فرزند قابل انتقال باشد، جزء بیماری‌های نوروژنتیک محسوب می‌شوند. این گروه شامل عده زیادی از بیماری‌های ارثی است و درصد زیادی از مجموع بیماری‌های ارثی را دربرمی‌گیرند و شامل انواع زیر می‌باشند:
الف. بیماری‌های ارثی حسی که منجر به اشکال در بینایی، شنوایی، بویایی و حسی می‌شوند.
 
ب. بیماری‌هایی که در نتیجه اشکال در سوخت‌وساز مواد غذایی و معدنی حاصل می‌شوند و تحت عنوان بیماری‌های متابولیک مادرزادی[1] نامگذاری شده‌اند و در نهایت منجر به عوارض مغزی می‌شوند.
 
ج. بیماری‌های ناشی از اختلالات کروموزومی مانند سندرم داون.
 
د. بیماری‌های ارثی عضلانی.
 
هـ. عدم تعادل و حرکات ناموزون ارثی(آتاکسی).
 
  آتاکسی، کلمه‌ای یونانی است که به معنای ناهماهنگی می‌باشد و گروهی از بیماری‌های دستگاه عصبی را توصیف می‌کند که باعث می‌شوند افراد دچار حرکات کنترل‌نشده اندام‌ها، صورت و بدن شوند. آتاکسی، انواع مختلف دارد که شایع‌ترین آنها آتاکسی فردریش[2]، آتاکسی تلانژ کتازی[3] و آتاکسی سربرو اسپینال[4] می‌باشد که خود چندین زیرگروه دارد.[5]
 
 
آتاکسی فردریش
 این آتاکسی، یک بیماری عصبی ارثی است و در سال 1893 توسط نیکولاس فردریش شرح داده شد و به همین دلیل آتاکسی فردریش نامیده شده است. علائم اولیه این بیماری، عدم تعادل در هنگام راه رفتن به علت عدم هماهنگی حرکات دست و پا و اشکال در صحبت کردن می‌باشد. حرکات تند تخم چشم(نیستاگموس)[6] به داخل و خارج، از دیگر علائم این بیماری است. علائم این بیماری به‌تدریج واضح‌تر می‌شوند. ممکن است خمیدگی ستون فقرات و خمی قوس کف پا افزایش ‌یابد. حس درک موقعیت اندام‌ها در هوا به‌تدریج از بین می‌رود. بزرگی قلب و نامنظمی در ضربان آن ممکن است بروز نماید. آتاکسی فردریش، در نتیجه اختلال در کار ژن سازنده فراتاکسین ایجاد می‌شود. این بیماری در صورتی در فرد ایجاد می‌شود که هر دو ژن جهش‌یافته بیماری به فرد منتقل شود و دارای صفت مغلوب است. نشانه‌های این بیماری معمولا بین سن 5 تا 25 سالگی ظاهر می‌شود اما گاهی در سنین پایین‌تر یا بالاتر چون 30 و 40 سالگی نیز دیده می‌شود. آتاکسی فردریش، یکی از متداول‌ترین آتاکسی‌هاست که شروع آن در کودکی است. کشف ژن فراتاکسین در سال 1996، امکان تشخیص اختصاصی آتاکسی فردریش را با آزمایش ژنتیک ممکن ساخت. تقریبا در تمام موارد دانشمندان قادرند ژن غیرطبیعی فراتاکسین را که موجب FA (آتاکسی فردریش) می‌شود، تشخیص دهند. در اثر این بیماری بافت عصبی در نخاع، به‌ویژه نورون‌ها تحلیل می‌رود. در این بیماری نخاع نازک شده و مقداری از میلین خود را از دست می‌دهد.[7]
 
 
آتاکسی تلانژ کتازی
  این آتاکسی، مجموعه‌ای از اختلالات سیستم‌های مختلف بدن است که به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود. سیلبا و هنر، اولین بار در سال 1926 این سندرم را گزارش کردند. آنها کره آتتوز پیشرونده و تلانژ کتازی چشمی را در یک خانواده مشاهده کردند. 15 سال بعد در سال 1941 لوئیزوبار، آتاکسی پیشرونده مخچه‌ای و تلانژ کتازی چشمی – جلدی را شرح دادند که بعدها به نام سندرم لویی بار[8] معروف گردید. این بیماری در حدود دو سالگی در شیرخوارگی شروع می‌شود.    
  از مشخصات این بیماری نقص ایمنی، تلانژ کتازی در چشم و پوست، آتاکسی مخچه‌ای پیشرونده،[9] اختلالات حرکتی چون کره و آتتوز، اختلال حس موقعیت و ارتعاش در اندام‌های تحتانی، از بین رفتن رفلکس‌ها، اختلال حرکات ارادی چشم، استعداد ابتلاء به عفونت‌های سینوسی ریوی و بدخیمی‌های لنفورتیکولروتومورهای مغزی از علائم مهم این بیماری است. عقب‌ماندگی ذهنی در دهه دوم شایع است.[10] اختلال ایمنی معمول در اواخر کودکی پدیدار می‌شود که در 80 درصد از بیماران به صورت عفونت‌های مکرر سینوسی و ریوی تظاهر می‌کند. پیری زودرس پوست و مو، عدم رشد اندام‌های تناسلی و مقاومت به انسولین از دیگر یافته‌های بالینی در مورد بیماران آتاکسی تلانژ کتازی می‌باشد.[11] علت این سندرم موتاسیون در ژن ATM[12] که پروتئین کیناز ATM را کدگذاری می‌کند، می‌باشد و باعث صدمات و عدم ترمیم DNA در سلول‌های این بیماران می‌گردد. علامت اولیه و کلاسیک این بیماری، آتاکسی است که از هنگام راه رفتن شروع می‌شود، به‌تدریج پیشرفت کرده و در سنین 15 - 10 سالگی بیمار زمین‌گیر و نیازمند صندلی چرخدار می‌شود. آتاکسی مخچه‌ای پیشرونده ممکن است با ویروس‌های مختلفی ارتباط داشته باشد. اکثر بیماران AT که این علامت را نشان داده‌اند، حدود یک هفته قبل از بروز نشانه‌های عصبی یک بیماری عفونی خفیف را می‌گذرانند. اگر آتاکسی مخچه‌ای در مراحل اولیه بیماری شدید باشد، ممکن است نقص مخچه‌ای دائم در بیمار باقی بماند. درمان بیماران مبتلا به AT پیشگیری از عفونت‌ها، درمان بدخیمی و اقدامات حمایتی دیگر مانند فیزیوتراپی، گفتاردرمانی و رفتاردرمانی می‌باشد.[13]
 
 
 


[1] . Inborn Errors of  Metabolism
[2] . Freidreichs ataxia
[3] . Telangectasia ataxia
[4] . cerebro spinal ataxia
[5] . www.doctor.coo.ir
[6] . nystagmus
[7] . www.hosseinagha. Blogsky.com
[8] . Louis- Bar syndrome
[9] . acute cereloe llar ataxia
[10] . پورافکاری، نصرت‌الله؛ فرهنگ جامع روان‌شناسی – روانپزشکی، تهران، فرهنگ معاصر، 1382، چاپ چهارم، جلد اول، ص 127 و 128.
[11] . www.dr.myblog.ir
[12] . AT,mutated
[13] . غفاری، جواد و همکاران؛ مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران، دوره هجدهم، شماره 67، آذر و دی 1387، ص 111 تا 117.

 


3.2/5 - (19)
 
 
 
1393/02/04
 
 كنگره بين المللي علوم انساني اسلامي
 دانشگاه علامه طباطبايي
 پايگاه اطلاع رساني پژوهشكده
 دانشگاه شيخ بهايي
 دانشگاه اصفهان
 دانشگاه تربيت مدرس
 دانشكده علوم حديث
 دانشگاه تبريز
 دانشگاه باقرالعلوم(ع)
 دانشگاه گلستان
 دانشگاه تربيت معلم سبزوار
 سايت واعظون
 پايگاه فرهيختگان تمدن شيعي
 
کتابخانه هادی
 
 فرهنگ نامه تاريخ زندگاني پيامبر اعظم (صلي الله عليه و آله و سلم)
بسم الله الرحمن الرحيم فرهنگ‎نامه‎ي تاريخ زندگاني پيامبر اعظم(ص) منشر شد در راستاي ...
 
 
 
 
Email:pajoohe_b@yahoo.com صفحه اصلی |  اخبار |  مصاحبه |  پند و اندرز |  نامه های اخلاقی |  مقالات پژوهشکده |  مقالات نشریات |  پژوهشها |  دوره های آموزشی |  فرهنگ علوم اسلامی و انسانی |  پرسش و پاسخ |  چند رسانه ای |  Powered By vwideas